渗透性脱髓鞘综合征

时间:2023-08-02 11:09:45       来源:个人图书馆-忘仔忘仔


(资料图片)

例1:女,62岁,

最初的患者群体仅包括慢性酗酒者。也见于营养不良、移植受者或慢性衰弱的患者,特别是电解质异常包括迅速过度纠正的低钠血症的患者。

CPM 的症状包括四肢瘫痪、假性延髓麻痹和精神状态的急性变化,导致昏迷或死亡,无需干预。后来在脑桥外位置发现了类似的组织学对称性病变,包括小脑白质、丘脑、苍白球、壳核和外侧膝状体,这种情况称为脑桥外髓鞘溶解症。

虽然确切的机制仍然不确定,但众所周知,少突胶质细胞最容易受到渗透应激的影响。因此,渗透性髓鞘溶解的分布与这些细胞的分布平行也就不足为奇了。

组织学上,渗透性脱髓鞘综合征的特征是髓鞘内分裂、空泡形成和髓鞘破裂,多日后,可见巨噬细胞。

最早的MRI变化出现在DWI上,但限制在脑桥。通常见于四肢瘫痪发作后 24 小时内。同一区域最终显示高 T2 信号和低 T1 信号。T1 和 T2 的变化可能需要长达两周的时间才能形成。该区域具有经典的三叉戟形外观。T2 / FLAIR轴向MRI的整体外观也可类似“猪鼻征”。偶尔也会显示钆增强,就像在多发性硬化症 (MS) 斑块的急性期一样。外周纤维(腹外侧纵向纤维、皮质脊髓束)以及脑室周围和室管膜下区域通常不受保留。在大脑的其他部位也可以看到类似的表现:基底节、中脑和皮质下白质。

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